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        4. 貧血

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          貧血是臨床最常見的表現之一,然而它不是一種獨立疾病,可能是一種基礎的或有時是較復雜疾病的重要臨床表現,一旦發現貧血,必須查明其發生原因。在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可認為貧血。在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準者稱為貧血。因紅細胞容量測定復雜,臨床常以血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(RBC)、血細胞壓積(Hct)等指標替代,這就可能造成:

          1. 假性貧血紅細胞容量正常,但血容量增加導致血液稀釋,使Hb、RBC、Hct等濃度指標下降。見于妊娠充血性心力衰竭脾大低白蛋白血癥巨球蛋白血癥等。
          2. 漏診貧血:貧血伴血液濃縮時,Hb、RBC、Hct等濃度指標下降不及紅細胞容量,可能導致漏診。見于急性失血性貧血早期等。

          目錄

          分度

          依據血紅蛋白濃度(Hb)分度

          (單位:g/L)
          輕度 中度 重度 極重度
          成人 下限~90 90-~60 60-~30 <30
          兒童 下限~90 90-~60 60-~30 <30
          新生兒 144~120 120-~90 90-~60 <60

          分類

          依貧血發展速度分類

          急性貧血慢性貧血

          依紅細胞形態分類

          主要參考平均紅細胞體積(MCV)

          1. 大細胞性貧血:MCV>100fL。
          2. 正細胞性貧血:MCV在80fL~100fL。
          3. 小細胞性貧血:MCV<80fL。

          依骨髓紅系增生情況分類

          1. 增生性貧血
          2. 增生不良性貧血

          依病因、發病機制分類

          1. 紅細胞生成減少性貧血
            1. 造血原料異常所致貧血
            2. 造血細胞異常所致貧血
            3. 造血調控異常所致貧血
          2. 紅細胞破壞過多性貧血:即溶血性貧血
          3. 失血性貧血

          病因及發病機制

          紅細胞生成減少性貧血

          造血原料異常所致貧血

          1. 缺鐵性貧血來源不足、吸收障礙、轉運障礙、利用障礙、丟失過多。
          2. 鐵粒幼細胞性貧血:多種原因導致的紅細胞鐵利用障礙。
          3. 巨幼細胞貧血葉酸和/或維生素B12來源不足、吸收障礙、轉運障礙、利用障礙。

          造血細胞異常所致貧血

          1. 純紅細胞再生障礙性貧血:骨髓紅系造血干祖細胞異常。
          2. 先天性紅細胞生成異常性貧血:遺傳性紅系造血干祖細胞良性克隆異常導致紅系無效造血
          3. 造血系統惡性克隆性疾病:多能造血干細胞髓系干祖細胞異常干擾正常紅系造血,如骨髓增生異常綜合征白血病等。
          4. 繼發性骨髓抑制:見于抗癌化療藥氯霉素、金鹽、電離輻射、病毒感染(如EBVHIV肝炎病毒登革病毒)。

          造血調節異常所致貧血

          1. 針對造血細胞的自身免疫:
            1. T細胞功能亢進,經細胞毒性T細胞和/或T細胞因子介導:參與再生障礙性貧血陣發性睡眠性血紅蛋白尿的形成。
            2. B細胞功能亢進,經抗骨髓細胞抗體介導:見于免疫相關性全血細胞減少
          2. 骨髓基質細胞造血微環境異常:見于骨髓炎骨髓壞死骨髓纖維化骨髓硬化癥大理石病、髓外腫瘤骨髓轉移等。
          3. 造血調節因子水平異常:見于慢性病性貧血。其機制可細分為:
            1. 正性造血調節因子水平低下:腎功能不全慢性肝病垂體功能低下甲狀腺功能減退均可導致EPO生成不足。
              1. 腎衰,特別是雙腎切除后,體內只剩下腎外(主要是肝臟)來源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然導致紅系造血能力下降,因此,慢性腎衰,特別是雙腎切除后的患者,如果沒有輸血或補充外源EPO的話,往往有嚴重的貧血,血紅蛋白濃度常在50g/L以下。
              2. 罕見的情況下,機體產生抗EPO抗體,此時血流中的EPO水平往往低至無法檢測,可導致嚴重的純紅細胞再生障礙性貧血
              3. 慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導致IL-1IL-6TNFα炎癥因子釋放,可抑制EPO的合成。
            2. 負性造血調節因子水平升高:慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導致TNFIFN負性造血調節因子釋放,抑制造血。

          紅細胞破壞過多性貧血(即溶血性貧血)

          紅細胞異常所致溶血

          1. 血紅素異常所致溶血
            1. 先天性紅細胞卟啉代謝異常:紅細胞生成性血卟啉病
            2. 繼發性紅細胞卟啉代謝異常:鉛中毒
          2. 珠蛋白異常所致溶血
            1. 珠蛋白肽鏈合成量的異常所致溶血:海洋性貧血
            2. 珠蛋白肽鏈的結構異常所致溶血:異常血紅蛋白病
          3. 遺傳性紅細胞酶缺乏所致溶血:如G6PD缺乏丙酮酸激酶缺乏等。
          4. 紅細胞膜異常所致溶血
            1. 遺傳性紅細胞膜缺陷:如遺傳性棘形細胞增多癥遺傳性口形細胞增多癥遺傳性橢圓細胞增多癥遺傳性球形細胞增多癥
            2. 獲得性血細胞膜GPI錨連蛋白異常:陣發性睡眠性血紅蛋白尿

          紅細胞胞外環境異常所致溶血

          1. 免疫性溶血
            1. 自身免疫性溶血
            2. 同種免疫性溶血:血型不符所致的急性輸血相關性溶血慢性輸血相關性溶血新生兒溶血癥
          2. 血管性溶血
            1. 微血管病性溶血彌散性血管內凝血血栓性血小板減少性紫癜溶血尿毒綜合征
            2. 血管壁反復擠壓:行軍性血紅蛋白尿
            3. 血管壁異常:血管炎瓣膜病人工瓣膜植入術后。
          3. 物理因素:滲透壓改變。
          4. 化學因素:氧化劑所致獲得性高鐵血紅蛋白血癥
          5. 生物因素:瘧疾黑熱病蛇毒

          失血性貧血

          1. 急性失血性貧血
          2. 慢性失血性貧血

          癥狀

          貧血癥狀的有無或輕重,取決于貧血的程度、貧血發生的速度、循環血量有無改變、病人的年齡以及心血管系統的代償能力等。貧血發生緩慢,機體能逐漸適應,即使貧血較重,尚可維持生理功能;反之,如短期內發生貧血,即使貧血程度不重,也可出現明顯癥狀。年老體弱或心、肺功能減退者,癥狀較明顯。

          貧血的一般癥狀,體征如下:

          檢查

          除紅細胞、血紅蛋白、紅細胞比積外,最基本的血液學檢查應包括:

          MCV及MCHC 的測定。

          診斷

          (單位:g/L)
          6月齡~6- 6歲~14歲 成年男性 成年女性 孕婦
          1972'WHO <110 <120 <130 <120 <110
          中國大陸 <110 <120 <120 <110 <100

          治療

          病因治療

          治療貧血的原則著重采取適當措施以消除病因。很多時候,原發病比貧血本身的危害嚴重得多(例如胃腸道癌腫),其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時,不應亂投藥物使情況復雜,增加診斷上的困難。

          藥物治療

          切忌濫用補血藥,必須嚴格掌握各種藥物的適應癥。例如維生素B12葉酸適用于治療巨幼細胞性貧血;鐵劑僅用于缺鐵性貧血,不能用于非缺鐵性貧血,因會引起鐵負荷過重,影響重要器官(如心、肝、胰等)的功能;維生素B6用于鐵粒幼細胞性貧血皮質類固醇用于治療自身免疫溶血性貧血;睪丸酮用于再生障礙性貧血等。

          輸血

          輸血主要的優點是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌握輸血的適應癥,如需大量輸血,為了減輕心血管系統的負荷過和減少輸血反應,可輸注濃縮紅細胞。

          脾切除

          脾臟是破壞血細胞的重要器官,與抗體的產生也有關。

          骨髓移植

          骨髓移植是近年來一種新的醫療技術,目前仍在研究試用階段,主要用于急性再生障礙性貧血之早期未經輸血或極少輸過血的病人,如果移植成功,可能獲得治愈。

          試驗診斷學檢查:貧血的血細胞形態

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          參看

          參考文獻

          血液
          白血病白血球
          淋巴系統: 淋巴性白血病 (急性慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發性骨髓癌質漿細胞瘤)
          骨髓: 骨髓性白血病 (急性慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發性血小板增多癥紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥
          紅血球
          貧血 | 血色病 | 鐮狀細胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病
          凝血因子血小板
          血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內凝血
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